Tetralogie van Fallot
Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot

Tetralogie van Fallot ist ein seltener Zustand, der durch eine Kombination von vier Herzfehlern verursacht wird, die bei der Geburt vorhanden sind.

Diese Defekte, die die Struktur des Herzens beeinflussen, verursachen sauerstoffarmes Blut, um aus dem Herzen und dem Rest des Körpers zu fließen. Kleinkinder und Kinder mit Tetralogie von Fallot haben in der Regel blau gefärbte Haut, weil ihr Blut nicht genug Sauerstoff trägt.

Tetralogie von Fallot wird oft während der Kindheit oder bald danach diagnostiziert. Allerdings konnte die Tetralogie von Fallot erst später im Leben erkannt werden, je nach Schwere der Defekte und Symptome.

Mit einer frühen Diagnose, gefolgt von einer entsprechenden chirurgischen Behandlung, haben die meisten Kinder, die Tetralogie von Fallot leben, relativ normales Leben, obwohl sie regelmäßige medizinische Versorgung benötigen und möglicherweise Einschränkungen für Übung haben können.

Tetralogie van Fallot Symptome

Tetralogie der Fallot-Symptome variieren je nach Ausmaß der Behinderung des Blutflusses aus dem rechten Ventrikel und in die Lunge. Anzeichen und Symptome können sein:

  • Eine bläuliche Färbung der Haut durch Blut mit niedrigem Sauerstoffgehalt (Zyanose)
  • Kurzatmigkeit und schnelles Atmen, besonders während der Fütterung oder Bewegung
  • Verlust des Bewusstseins (Ohnmacht)
  • Clubbing von Fingern und Zehen – eine abnormale, abgerundete Form des Nagelbettes
  • Schlechte Gewichtszunahme
  • Angemessen leicht während des Spiels oder Übung
  • Reizbarkeit
  • Verlängertes Weinen
  • Ein herz murmeln

Tet Zaubersprüche

Manchmal werden Babys, die Tetralogie von Fallot haben, plötzlich tiefblaue Haut, Nägel und Lippen nach dem Schreien oder Füttern entwickeln, oder wenn sie aufgeregt sind.

Diese Episoden heißen Tet-Zaubersprüche und werden durch einen schnellen Abfall der Sauerstoffmenge im Blut verursacht. Tet Zaubersprüche sind am häufigsten bei jungen Säuglingen, etwa 2 bis 4 Monate alt. Kleinkinder oder ältere Kinder können instinktiv hocken, wenn sie kurzatmig sind. Blinzeln erhöht den Blutfluss in die Lunge.

Wann ein Arzt zu sehen

Suchen Sie medizinische Hilfe, wenn Sie feststellen, dass Ihr Baby die folgenden Symptome hat:

  • Schwierigkeiten beim Atmen
  • Bläuliche Verfärbung der Haut
  • Ausgehen oder Krampfanfälle
  • Die Schwäche
  • Ungewöhnliche Reizbarkeit

Wenn dein Baby blau (cyanotisch) wird, stelle dein Baby auf seine Seite und zieh die Knie deines Babys bis zu seiner Brust. Dies hilft, den Blutfluss in die Lunge zu erhöhen. Rufen Sie 911 oder Ihre lokale Notrufnummer sofort an.

Tetralogie van Fallot Ursachen

Tetralogie von Fallot tritt während des fetalen Wachstums auf, wenn sich das Herz des Babys entwickelt. Während Faktoren wie schlechte mütterliche Ernährung, Viruserkrankungen oder genetische Störungen das Risiko dieser Bedingung erhöhen können, ist in den meisten Fällen die Ursache der Tetralogie von Fallot unbekannt.

Die vier Anomalien, die die Tetralogie von Fallot bilden, sind:

  • Pulmonalklappenstenose Die Pulmonalventil-Stenose ist eine Verengung des Pulmonalventils – das Ventil, das die untere rechte Herzkammer (rechtes Ventrikel) vom Hauptblutgefäß, das zur Lunge führt (Pulmonalarterie), trennt. Verengung (Verengung) des Lungenventils reduziert den Blutfluss in die Lunge. Die Verengung könnte auch den Muskel unter dem Lungenventil beeinflussen.
  • Ventrikulärer Septumdefekt Ein ventrikulärer Septumdefekt ist ein Loch in der Wand, das die beiden unteren Herzkammern trennt – den linken und rechten Ventrikel. Das Loch erlaubt demoxygeniertes Blut im rechten Ventrikel – Blut, das durch den Körper zirkuliert ist und in die Lunge zurückkehrt, um seine Sauerstoffversorgung wieder aufzufüllen – in den linken Ventrikel zu fließen und mit sauerstoffreichem Blut frisch aus der Lunge zu mischen. Das Blut aus dem linken Ventrikel fließt auch in einer ineffizienten Weise zum rechten Ventrikel zurück. Diese Fähigkeit für Blut, durch den ventrikulären Septumdefekt zu fließen, verringert die Zufuhr von oxygeniertem Blut zum Körper und kann schließlich das Herz schwächen.
  • Überschreiben der Aorta. Normalerweise verzweigt sich die Aorta – die Hauptarterie, die zum Körper führt – vom linken Ventrikel ab. In der Tetralogie von Fallot ist die Aorta leicht nach rechts verschoben und liegt direkt über dem ventrikulären Septumdefekt. In dieser Position erhält die Aorta Blut aus dem rechten und linken Ventrikel und mischt das sauerstoffarme Blut aus dem rechten Ventrikel mit dem sauerstoffreichen Blut aus dem linken Ventrikel.
  • Rechtsventrikuläre hypertrophie Wenn die Herz-Pump-Aktion überarbeitet wird, verursacht es die Muskelwand des rechten Ventrikels zu verdicken. Im Laufe der Zeit könnte dies dazu führen, dass das Herz zu versteifen, schwach werden und schließlich scheitern.

Einige Babys, die Tetralogie von Fallot haben, können andere Herzfehler haben, wie ein Loch zwischen den oberen Kammern ihres Herzens (atrialer Septumdefekt).

Tetralogie van Fallot Risikofaktoren

Während die genaue Ursache der Tetralogie von Fallot unbekannt ist, können verschiedene Faktoren das Risiko erhöhen, dass ein Baby mit dieser Bedingung geboren wird. Zu diesen Risikofaktoren gehören:

  • Eine Viruserkrankung während der Schwangerschaft, wie Röteln (deutsche Masern)
  • Alkoholismus während der Schwangerschaft
  • Schlechte Ernährung während der Schwangerschaft
  • Eine Mutter älter als 40 Jahre
  • Ein Elternteil, der Tetralogie von Fallot hat
  • Das Vorhandensein von Down-Syndrom oder DiGeorge-Syndrom

Tetralogie van Fallot Behandlungen

Chirurgie ist die einzige effektive Behandlung für Tetralogie von Fallot. Chirurgische Optionen umfassen intrakardiale Reparatur oder eine vorübergehende Prozedur, die einen Shunt verwendet. Allerdings haben die meisten Babys und ältere Kinder intrakardiale Reparaturen.

Die Ärzte Ihres Kindes bestimmen die am besten geeignete Chirurgie und das Timing der Operation auf der Grundlage Ihres Kindes Zustand.

Intrakardiale Reparatur

Diese offene Herzchirurgie wird in der Regel im ersten Jahr nach der Geburt durchgeführt. Der Chirurg stellt einen Patch über den ventrikulären Septumdefekt, um das Loch zwischen den unteren Herzkammern (Ventrikel) zu schließen.

Er oder sie repariert oder ersetzt das verengte Lungenventil und erweitert die Pulmonalarterien, um den Blutfluss in die Lunge zu erhöhen. Nach intrakardialer Reparatur steigt der Sauerstoffgehalt im Blut und die Symptome Ihres Kindes werden sich verringern.

Vorübergehende chirurgie

Gelegentlich müssen Babys einer vorübergehenden Operation unterziehen, bevor sie intrakardiale Reparatur haben.

Wenn dein Baby vorzeitig geboren wurde oder pulmonale Arterien, die unterentwickelt (hypoplastisch) sind, wird der Chirurg einen Bypass (Shunt) zwischen einer großen Arterie, die von der Aorta und der Pulmonalarterie abzweigt, schaffen.

Dieser Bypass erhöht den Blutfluss in die Lunge. Wenn Ihr Kind für die intrakardiale Reparatur bereit ist, entfernt der Chirurg den Shunt während des Verfahrens zur intrakardialen Reparatur.

Nach der Operation

Während die meisten Babys gut nach intrakardialer Reparatur sind, sind Komplikationen möglich. Komplikationen können sein:

  • Chronische Lungenregurgitation, bei der Blut durch das Pulmonalventil zurück in die Pumpkammer (rechter Ventrikel)
  • Unregelmäßige Herzschläge (Arrhythmien)
  • Aortenwurzel-Dilatation, bei der sich die aufsteigende Aorta vergrößert

Manchmal kann der Blutfluss in die Lunge nach intrakardialer Reparatur noch eingeschränkt werden. Säuglinge, Kinder oder Erwachsene mit diesen Komplikationen können zusätzliche Operationen erfordern. In einigen Fällen muss das Lungenventil ersetzt werden.

Arrhythmien können mit Medikamenten behandelt werden, ein Verfahren zur Behandlung der Arrhythmien oder eines implantierbaren Kardioverter-Defibrillators.

Darüber hinaus, wie bei jeder Operation, gibt es ein Risiko von Infektionen, unerwartete Blutungen oder Blutgerinnsel.

Komplikationen können in der Kindheit, Adoleszenz und Erwachsenenalter für Menschen mit Tetralogie von Fallot fortsetzen.

Laufende Pflege

Nach der Operation wird Ihr Kind lebenslanges Lernen mit einem Kardiologen, der bei der Behandlung von angeborenen Herzerkrankungen trainiert wird, einschließlich Routine-Follow-up-Termine, um sicherzustellen, dass das Verfahren erfolgreich war und für alle neuen Komplikationen zu überwachen.

Ihr Arzt kann eine körperliche Untersuchung durchführen und Prüfungen in regelmäßigen Folgeterminen durchführen, um den Zustand Ihres Kindes zu bewerten und zu überwachen.

Der Arzt könnte auch empfehlen, dass Ihr Kind körperliche Aktivität einschränken, besonders wenn es irgendwelche Lungenventil Leckage oder Obstruktion oder Arrhythmien.

Manchmal werden Antibiotika während der zahnmedizinischen Eingriffe empfohlen, um Infektionen zu verhindern, die eine Endokarditis verursachen könnten – eine Entzündung des Herzens. Antibiotika sind besonders wichtig für diejenigen, die künstliche Ventile haben oder die mit prothetischem Material repariert haben. Fragen Sie den Arzt Ihres Kindes, was für Ihr Kind richtig ist.

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